Jak se DBA léčí?
- Jak se DBA léčí?
- Transfúze: základ, bez kterého to zpočátku nejde. Nicméně nese s sebou velké riziko úmrtí v maldém věku v důsledku přeželeznění.
- Kortikoidy: po nějaké době se zkouší stimulace tvorby červených krvinek pomocí vysokých dávek kortikodů – to obvykle části dětí zabere, ale přináší to celou řadu nežádoucích účinků. Navíc kortikoidy mnohdy fungují jen několik let a pak organismus přestává na ně reagovat a pacienti musejí docházet na tranfúze.
- Transplantace kostní dřeně: v případě DBA je mnohem rizikovější než u akutních leukemií.
- Proč jsou tranfúze pro DBA pacienty rizikové?
- Pacienti většinou docházejí na transfúze velmi často – 2-3-5-6 týdenních intervalech
- S každou dávkou transfúze společně s červenými krvinkami dostávají bohužel v transfúzi i velkou dávku železa.
- Železo tělo neumí vyloučit a uloží se jim do měkkých tkání (mozek, játra, slinivka, srdce), kde dramaticky zvyšuje oxidační stres (narušuje strukturu tkání)
- Pokud se železo nedaří vyvázat (chelatovat) železo působí značné škody, které vedou k orgánovým selháním, včetně infarktu, rozvoji onkologického onemocnění
- Vyvázání železa z těla je tedy pro dlouhý život na trasfúzích zásadní?
Ano, zcela.
Bohužel nabídka léků (chelátorů) na vyvázování železa z těla je velmi úzká:
Vybrat je možno jen z:
DESFERAL – podává se 5x týdně v 12h podkožních infuzích
EXJADE – podává se v tabletové formě.
Oba dva léky mají i kupu nežádoucích účinků.
Existuje i přírodní látka, s téměř žádnými nežádoucími účinky a mnoha benefity navíc, která velmi účině vyvazuje železo:
Kyselina alfalipoová v základní formě ve vysokkých dávkách.
Bohužel, na toto jsme jakožto rodiče syna s DBA museli přijít sami.
Alfalipoová kyselina umožňuje našemu synovi snížit dávku syntetických chelátorů a zároveň mu přináší mnoho dalších benefitů a samozřejmě vyvazuje železo.
10)
Jak vypadá život člověka s DBA celoživotně závislého na trasfúzích?
*nemůže sportovat
*jeho mentální výkon i fyzická kondice jsou vázány na to, zdali je po trasfúzi (to je mu lépe) nebo je před transfúzí (to je mu hůře)
Jak moc je jeho život jiný na rozdíl od zdravých lidí?
Tím, že v období před trasnfúzí má asi něco přes polovinu červených krvinek než zdravý člověk, tak to znamená, že i kyslíku mají buňky o polovinu méně.
Je na tom tedy tak, jako kdyby zdravý člověk vegetil na vrcholu nějaké osmitisícovky.
Každá činnost vyžaduje určité přemáhání se, soustředění je horší.
Je to stav, ve kterém bychom my, zdraví, nedokázali vstát z postele.
A DBA pacienti, kteří jsou závislí na transfúzích, přesto v tomto stavu dokáží chodit.
